Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Кортизол - это гормон в организме, который напрямую связан с реакцией на стресс. В нормальных количествах кортизол помогает организму:

• Ответить на стресс;
• Поддерживать кровяное давление и сердечно-сосудистую функцию;
• Держите иммунную систему под контролем;
• Преобразует жир, углеводы и белки в энергию.

У здорового человека гипофиз выделяет адренокортикотропный гормон (АКТГ), гормон, который стимулирует выработку и высвобождение кортизола. Когда человек сталкивается со стрессовой ситуацией, организм выделяет дополнительный кортизол. Иногда организм не может должным образом регулировать выработку этого гормона, что приводит к его перепроизводству.

Что такое синдром Иценко-Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Иценко-Кушинга?

Синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга - это состояния, которые возникают, когда организм вырабатывает слишком много кортизола. Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга не одно и то же состояние, но их часто путают друг с другом. Синдром Иценко-Кушинга возникает, когда организм вырабатывает слишком много кортизола. Хотя это может происходить по многим причинам, часто это происходит, когда пациент использует кортикостероидные препараты. Болезнь Иценко-Кушинга возникает, когда опухоль на гипофизе заставляет железу вырабатывать слишком много АКТГ, гормона, ответственного за выработку кортизола. Слишком много АКТГ в системе заставляет надпочечники вырабатывать кортизол в больших количествах.

Болезнь Иценко-Кушинга также может возникать при избыточном росте гипофиза. Чрезмерный рост, известный как гиперплазия, также вызывает высвобождение слишком большого количества АКТГ, что затем приводит к избыточной выработке кортизола. И синдром Иценко-Кушинга, и болезнь Иценко-Кушинга вызывают одни и те же симптомы.

Что вызывает болезнь Иценко-Кушинга?

Болезнь Кушинга является относительно редким заболеванием, поражающим от 10 до 15 человек на миллион в год. Это чаще встречается у женщин и чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Аденома является наиболее распространенной причиной болезни Иценко-Кушинга. Аденома - это опухоль гипофиза, которая почти всегда доброкачественная. Опухоли может быть трудно диагностировать, потому что они довольно маленькие, поэтому у многих людей с болезнью Кушинга диагноз выставляется запоздало.

Из-за чего бывает синдром Иценко-Кушинга?

Существует два типа синдрома Кушинга: экзогенный (вызванный внешними факторами) и эндогенный (вызванный внутренними факторами). Симптомы для обоих одинаковы. Разница лишь в том, как они вызваны.

Наиболее распространенным является экзогенный синдром Кушинга, который встречается у людей, принимающих препараты, подобные кортизолу, такие как преднизолон. Эти препараты используются для лечения воспалительных заболеваний, таких как астма и ревматоидный артрит. Они также подавляют иммунную систему после пересадки органов. Этот тип Иценко-Кушинга является временным и исчезает после того, как пациент закончил принимать препараты, подобные кортизолу.

Эндогенный синдром Иценко-Кушинга, при котором надпочечники вырабатывают слишком много кортизола, встречается редко. Этот тип синдрома Иценко-Кушинга чаще всего вызывается гормон-секретирующими опухолями надпочечников. В надпочечниках опухоль (обычно не злокачественная) вырабатывает слишком много кортизола.

Большинство опухолей, которые продуцируют АКТГ, возникают в гипофизе, но иногда опухоли, не связанные с гипофизом, обычно в легких, также могут вызывать слишком большое количество АКТГ и вызывать синдром Кушинга.

Какие симптомы синдрома Иценко- Кушинга?

Основные признаки и симптомы включают:

ОБЩИЕ ЧЕРТЫ

• Увеличение веса;
• Повышенное кровяное давление;
• Плохая кратковременная память;
• Раздражительность;
• Избыточный рост волос (женщины);
• Красное, румяное лицо;
• Лишний жир вокруг шеи;
• Круглое лицо;
• Усталость;
• Плохая концентрация;
• Нарушение менструального цикла.

МЕНЕЕ ЧАСТЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Бессонница;
• Рецидивирующая инфекция;
• Тонкая кожа и растяжки;
• Легко появляющиеся синяки;
• Депрессия;
• Слабые кости;
• Прыщи;
• Облысение (женщины);
• Отеки на нижних конечностях;
• Сахарный диабет.

Как диагностируется болезнь Иценко-Кушинга?

Диагностировать болезнь Кушинга может быть трудно, потому что симптомы развиваются медленно, и потому что повышение уровней кортизола может происходить циклично. В результате уровень кортизола может быть не повышенным во время тестирования.

Тестирование начинается с анализов крови на гормоны, чтобы определить, являются ли уровни кортизола в крови слишком высокими. Это может потребовать более одного анализа, чтобы установить наличие чрезмерного количества кортизола крови. Если пациент не принимает препараты кортизола, врач назначит МРТ, чтобы точно определить местонахождение любых опухолей.

Как диагностируется синдром Иценко-Кушинга?

Три типа анализа обычно используются для диагностики синдрома Кушинга. Один из самых чувствительных тестов измеряет уровень кортизола в слюне между 11:00 вечера и полночью. Образец слюны собирается в небольшой пластиковый контейнер и отправляется в лабораторию для анализа. У здоровых людей уровень кортизола в этот период очень низок. Напротив, люди с синдромом Кушинга имеют высокий уровень.

Уровни кортизола также могут быть измерены в моче, которая была собрана в течение 24-часового периода.

В другом скрининговом тесте люди с подозрением на синдром Кушинга измеряют уровень кортизола утром после приема ночной дозы дексаметазона. Обычно дексаметазон вызывает снижение уровня кортизола до очень низкого уровня, но у людей с синдромом Иценко-Кушинга этого не происходит.

Как лечить болезнь Иценко-Кушинга?

Существует ряд различных способов лечения болезни Кушинга:

1. Хирургическое удаление опухоли гипофиза, вызывающей болезнь Кушинга. Операция обычно проводится через нос и не оставляет видимых шрамов. Этот тип лечения обычно успешен до 80% пациентов.
2. Хирургическое удаление надпочечников. Это вмешательство выполняется в специализированных больницах.

Надпочечники могут быть удалены лапароскопически (через небольшие разрезы на коже) в специализированной больнице. При болезни Кушинга это обычно выполняется только в том случае, если операция на гипофизе не может быть выполнена (или не увенчалась успехом) и приводит к гипоадренализму, который требует заместительной гормональной терапии препаратами стероидного гормона в течение всей жизни. Это лечение также является вариантом при постоянном повышении уровня кортизола при эктопическом синдроме выработки АКТГ. Синдром Нельсона - это термин, используемый для описания увеличения опухоли, вырабатывающей адренокортикотропный гормон, в гипофизе, которая может возникнуть после хирургического удаления обоих надпочечников.

Операция по удалению надпочечников, как правило, является лучшим вариантом лечения синдрома Кушинга надпочечников, когда поражена только одна надпочечник; в этом случае обычно нет необходимости в пожизненной стероидной зависимости.

3. Таблетки для уменьшения количества кортизола, производимого надпочечниками. Примерами этих препаратов являются метирапон и кетоконазол. Обычно их дают только на короткое время, чтобы подготовить пациентов к операции.
4. Лучевая терапия для гипофиза. Эти процедуры обычно подразумевают амбулаторное лечение, которое назначается, когда пациент не может сделать операцию. Лучевая терапия также иногда дается, если операция на гипофизе была неудачна и не помогла в лечении болезни. Эта процедура включает в себя создание индивидуально подобранной маски, позволяющей точно расположить голову под аппаратом для лучевой терапии. Лечение проводится в течение четырех-пяти недель небольшими ежедневными дозами гамма-лучей.

Экзогенный синдром Иценко-Кушинга лечат путем постепенного снижения дозы стероидного препарата под наблюдением врача, если это возможно. Это должно быть сделано совместно со специалистом, который прописал стероидный препарат. В некоторых серьезных условиях прием стероидов не может быть приостановлено. Для некоторых патологий существуют альтернативные лекарствам стероиды, но они могут иметь свои побочные эффекты. Очень важно, чтобы пациент не прекращал принимать какие-либо стероидные препараты, не обсудив это со своим врачом.

Пациенты должны лечиться в специализированном центре с участием эндокринологов и хирургов, работающих в многопрофильной бригаде. Основные цели лечения - вернуть уровень кортизола к норме, обратить вспять признаки и симптомы и сохранить контроль в долгосрочной перспективе.

Есть ли побочные эффекты от лечения?

После лечения пациенту часто необходимо принимать таблетки гидрокортизона для замены гормона кортизола, поскольку обычное производство кортизола часто подавляется после успешного лечения. Пациенты будут очень плохо себя чувствовать, если это лечение будет прекращено без гарантии, что производство кортизола вернулось. Таблетки гидрокортизона принимают два-три раза в день до восстановления нормальной функции гипофиза и надпочечников. Это может продолжаться несколько месяцев, или пациентам может потребоваться продолжать принимать гидрокортизон всю жизнь.

Если проводится операция на гипофизе или лучевая терапия, у пациента может развиться дефицит других гормонов - гипопитуитаризм.

Таблетки, принимаемые для снижения уровня кортизола, могут оказывать побочное действие на печень и почки, поэтому регулярно проводятся анализы крови, чтобы убедиться, что пациент получает правильную дозу и что нет серьезных проблем.

Каковы долгосрочные последствия болезни и синдрома Кушинга?

Важно, чтобы контроль над повышенным уровнем кортизола был достигнут с целью предотвращения неблагоприятных последствий для здоровья (таких как обострение сердечно-сосудистых заболеваний).

Необходимо отслеживать артериальное давление и уровень сахара в крови, и, если они остаются повышенными, возможно, потребуется лечение, как и у любого другого пациента.

Возможно, придется продолжать принимать таблетки, заменяющие гидрокортизон, на всю жизнь. Поскольку организм не может вырабатывать собственный кортизол в ответ на стрессовые ситуации, такие как болезнь, хирургическое вмешательство и травмы организма, в таких ситуациях необходимо вводить повышенные дозы гидрокортизона, чтобы организм мог справиться с ситуацией.

Даже для пациентов, которые считаются вылеченными, требуется длительное наблюдение у специалиста (эндокринолога), поскольку существует вероятность рецидива. Пациенты должны обсудить любые проблемы с медицинским работником.